Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека—Шауманна) является представителем реактивных гранулемных рстикулезов. Этиологически он связан с туберкулезом (туберкулин-анергичная форма). Предполагается, что речь идет об эндогенной блокаде РЭС или о стойком гиперергическом состоянии мезенхимы. У детей саркоидоз встречается реже
(10—15% случаев). При написании материала мы будем использовать данные статьи – "Саркоидоз и диссеминированный туберкулез" с медицинского сайта.
Клиника саркоидоза отличается множеством факультативных симптомов, но нет ни одного патогномоничного. В отличие от взрослых, у которых заболевание выражается развернутой симптоматикой, у детей наблюдаются проявления со стороны только одного или только нескольких органов.
Поражению при саркоидозе подвергаются легкие (имитирует все формы туберкулеза), лимфатические узлы (прикорневые, средостенные, мезентериальные, цервикальные), миндалины, кожа (lupus pernio, саркоид и др.). скелет, печень и селезенка (гепатоспленомегалия — иногда значительная и с проявлениями гиперспленизма), глаза (иридоциклит), центральная нервная система, гипофиз, околоушная и другие слюнные железы, сердечная мышца. Постоянным признаком у маленьких детей является отставание в нарастании массы тела и инфантилизм.
Для диагноза саркоидоза средостения важны некоторые лабораторные исследования, указывающие на слабую анемию, слабую лейкопению с лимфопенией, слабый моноцитоз и эозинофилию, тромбоцитопению, гиперпротеинемию с увеличением глобулиновых фракций, в частности — у-фракций. Туберкулиновые пробы обычно отрицательные (в разведении 1.10 000 — в 97%, но в разведении 1 10 — в 45%).
Диагноз саркоидоза ставят на основании доказанных неказеифицированных эпителиоидно-клеточных очагов в коже, лимфатических узлах, миндалинах, костном мозге, печени, селезенке, слизистых и в других органах. Постановка диагноза саркоидоза связана со значительными затруднениями, в особенности в случаях неполной клинической картины (что бывает часто у детей). Прогноз саркоидоза в детском возрасте за немногими исключениями благоприятен.
Лечение саркоидоза предлагают проводить высокими дозами витаминов (по 15 мг вит. D в неделю в течение многих недель). Необходимо следить за признаками гипервитаминоза. При этом лечении возможен переход в банальный туберкулез. В прошлом во избежание фиброза легких рекомендовали локальное применение ультратерма, рентгеновского облучения, а в настоящее время — кортикоидов. Наиболее целесообразно комбинировать кортикоиды и туберкулостатики (римицид). Лечение тяжелыми металлами (золото) уже не применяют.
